Autoimmun enteropati

Autoimmun enteropati er en vedvarende proteintapende diaré ledsaget av produksjon av autoantistoffer, et tegn på aktiv autoimmun T-cellebetennelse. Morfologisk er den ledsaget av villus atrofi og massiv mononukleær infiltrasjon av lamina propria i tynntarmslimhinnen.

Det finnes tre typer autoimmun enteropati:

• Type I - /PEX syndrom (immun dysregulering, polyendokrinopati, enteropati, X-bundet arv) - den alvorligste varianten, bare gutter blir syke;
• Type II - /PEX-lignende syndrom - et mildere forløp, gutter og jenter blir syke;
• Type III - isolert skade på mage-tarmkanalen.

ICD-10-kode

D89.8 Andre spesifiserte lidelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert andre steder.

Symptomer

Autoimmun enteropati manifesterer seg allerede i 1.-3. leveuke, ledsaget av alvorlig diaré. Diaré er ikke det eneste symptomet, i motsetning til sykdommer assosiert med enterocyttpatologi. For /PEX-syndrom er utvikling av diabetes mellitus, glomerulonefritt og hemolytisk anemi med positiv Coombs-reaksjon typisk. Avføring blandet med blod, utskillelse av plasmaproteiner og deres utskillelse i avføring, en reduksjon i innholdet av serumalbumin og en økning i clearance av a1-antitrypsin er karakteristiske. Tegn på en systemisk inflammatorisk reaksjon oppdages, og i henhold til resultatene av en biokjemisk blodprøve og data fra koprologisk undersøkelse er et inflammatorisk syndrom tilstede. Under en immunhistokjemisk studie finnes antistoffer mot enterocyttantigener på overflaten av enterocytter. I de fleste tilfeller dør barn i løpet av det første leveåret.

Behandling

Fullstendig seponering av enteral ernæring fører noen ganger til bedring, men i alvorlige tilfeller vedvarer diaréen. Systemiske glukokortikosteroider og cytostatika er også inkludert i den komplekse behandlingen. I noen tilfeller observeres en positiv effekt etter benmargstransplantasjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]