Nye publikasjoner
Hva fremkaller systemisk vaskulitt?
Årsaker til systemisk vaskulitt
Systemisk vaskulitt utvikler seg hos barn med endret reaktivitet. Blant faktorene som bidrar til forekomsten er de viktigste: hyppige akutte infeksjonssykdommer, fokus på kronisk infeksjon, legemiddelallergi, arvelig predisposisjon for vaskulære eller revmatiske sykdommer. Bakterie- eller virusinfeksjoner (streptokokk, hepatitt B eller C, virus, herpesvirus, parvovirus), allergiske reaksjoner som bakgrunn for sensibilisering, en faktor som tillater eller opprettholder aktivitet diskuteres av spesialister med vekt på både infeksjon og allergi.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Patogenesen til systemisk vaskulitt
I patogenesen er immunkomplekser som sirkulerer i blodet og avsettes på veggene i blodårene, immunbetennelse med proliferativt-destruktive forandringer i veggene i arterier av ulik kaliber, skade på vaskulært endotel, økt vaskulær permeabilitet, hyperkoagulasjon og iskemi i området med vaskulær skade av stor betydning. Nylig har det i patogenesen av en rekke systemiske vaskulitter blitt lagt stor vekt på dannelsen av angina-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). Disse er organspesifikke antistoffer som reagerer med ulike komponenter i cytoplasmaet til nøytrofiler og monocytter. I nærvær av cytokiner forårsaker ANCA degranulering av nøytrofiler, adhesjon og skade på vaskulære endotelceller, og stimulerer proliferasjonen av T-lymfocytter, noe som bidrar til granulomatøs betennelse. Det finnes to typer antistoffer:
- cANCA og pANCA. cANCA er antistoffer som forårsaker diffus (klassisk) cytoplasmisk luminescens. pANCA er antistoffer som forårsaker perinukleær luminescens av nøytrofilcytoplasmaet, mer spesifikt i forhold til myeloperoksidase og andre nøytrofile enzymer. cANCA oppdages i den aktive perioden hos 90 % av pasienter med Wegeners granulomatose;
- pANCA – hos 60 % av pasientene med mikroskopisk polyangiitt, 50 % med Churg-Strauss syndrom, 15 % med Wegeners granulomatose. Derfor klassifiseres mikroskopisk polyarteritt, Wegeners granulomatose og Churg-Strauss syndrom for tiden som ANCA-assosiert vaskulitt i arbeidsklassifiseringer av systemisk vaskulitt.