1. Hoved
  2. Helse
  3. Sykdom
  4. Sykdommer hos barn (barn)

Nye publikasjoner

A
A
A

VATER-foreningen

 
Forfatter: Alexey Portnov, familielege
Opprettet dato: 09.04.2011
Sist gjennomgått: 27.10.2025

Epidemiologi for VATER-foreningen

1,6 per 10 000 nyfødte.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsaker til VATER-foreningen

De fleste tilfellene er sporadiske, uten indikasjon på teratogene eller miljømessige faktorer. Noen få familiære tilfeller er beskrevet.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på VATER-assosiasjon

Spekteret av medfødte defekter er svært bredt, og mer enn 2/3 av disse defektene er lokalisert i underkroppssegmentet (defekter i den distale tarmen, urogenitale anomalier, bekkenben og underekstremiteter). Defekter i overkroppssegmentet inkluderer øsofagusatresi, ulike defekter i radiale strukturer, medfødte hjertefeil og defekter i øvre luftveier.

Symptomkompleks av medfødte misdannelser:

  • Vertebrale defekter (medfødte spinaldefekter - manglende sammenvoksing av buene, sommerfuglvirvler) - 70 %;
  • Anal atresi - 80 %;
  • Trakeøsofageal fistel - 70 %;
  • Nyresvikt – nyresvikt eller radialdefekt – aplasi/hypoplasi av håndens radiale strukturer – 65 %.

Diagnose av VATER-assosiasjon

Diagnostiske kriterier: tilstedeværelse av 3 av de 5 medfødte misdannelsene som er nevnt ovenfor med et normalt kromosomsett.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hvilke tester er nødvendig?

Genetiske studier: indikasjoner, metoder

Behandling av moms-tilknytning

Symptomatisk behandling.

Særegenheter ved pasientbehandling

Hvis en nyfødt har en kombinasjon av analatresi og anomalier i ryggraden eller hånden, utføres en grundig undersøkelse for tilstedeværelse av en trakeøsofageal fistel.

Hvis en nyfødt har en kombinasjon av spiserørspatologi og radiale strukturer i hånden, er det nødvendig å utelukke medfødte nyrefeil.

trusted-source[ 15 ]

Prognose

Bestemmes av spekteret og alvorlighetsgraden av identifiserte medfødte defekter. Intelligensen er bevart.